При совместном развитии этой группы обструктивных пороков левого отдела сердца их объединяют под единым понятием синдром Шона.
Патофизиология:
Коарктация аорты может развиться в виде изолированной юкстадуктальной обструкции либо гипоплазии дуги аорты, начиная у одного из сосудов головы или шеи и распространяясь до зоны протока (пред-протоковый либо ювенильный вариант коарктации. Часто присутствуют оба описанных компонента.
Причиной коарктации может служить патология сердца плода, приводящая к снижению тока крови
Развитие коарктациим аорты
- A — прототип плода без обструкции кровотоку;
- Б — поздний срок беременности. Аортальный желудочек увеличивает своп выброс; дилатация гипопластического сегмента. Антероградный аортальный кровоток минует область выпячивания через отверстие протока;
- В — новорожденный. Закрытие протока инициирует обструкцию путем исчезновения альтернативного пути и повышения антероградного кровотока в дуге аорты;
- Г — развившийся кжстадуктальный стеноз. Альтернативный путь полностью облитерирован, а гипоплазия интимы по краям области стенозирования усиливает его. Происходит развитие коллатералей;
- Д — сохранение путей кровообращения плода. Внутрисердечная обструкция левых отделов сердца препятствует росту антеро-градного кровотока в аорте до и после рождения.
Налицо как гипоплазия перешейка, так и контра-дуктальное выпячивание.
Кровоток в нижних конечностях часто зависит от проходимости протока через аортальный клапан (например, двустворчатый аортальный клапан или дефект межжелудочковой перегородки). У пациентов с изолированной юкстадуктальной коарктацией кровь из восходящей аорты проходит через суженный сегмент в нисходящую часть аорты; при этом развивается гипертрофия и гипертензия левого желудочка. В первые несколько дней жизни открытый артериальный проток может служить для временного облегчения обструкции, обеспечивая сброс крови слева направо.
