Вместе с тем по мере снижения легочного сосудистого сопротивления эта симптоматика ухудшается, что служит показанием к оперативному вмешательству (он обычно выполняется в первые недели жизни). Задержка операции на 4-8 нед и более повышает вероятность поражения сосудов малого круга кровообращения. Некоторые медицинские центры предлагают хирургическое лечение новорожденных сразу же после постановки диагноза. В процессе хирургического вмешательства закрывают дефект межжелудочковой перегородки, отделяют легочные артерии от ствола и восстанавливают их нормальное анатомическое соотношение с правым желудочком с помощью анастомоза из алло-трансплантата (операция Растелли).

Ранние результаты операции очень хорошие, однако по мере роста ребенка может потребоваться неоднократная замена анастомоза. Пациентам старшего возраста с развившейся обструкцией легочных сосудов плановое хирургическое лечение противопоказано; единственной возможностью лечения в подобных случаях служит трансплантация комплекса сердце-легкие.

Патофизиология:

При наличии единственного желудочка в сердце оба предсердия открываются через общий предсердно-желудочковый клапан либо два отдельных клапана в общий желудочек, что сопровождается полным смешением венозной крови большого и малого круга. Указанная камера сердца может иметь характеристики правого, левого желудочка либо неопределенные анатомические характеристики. Аорта и легочный ствол берут начало от единственного желудочка, хотя один из этих магистральных сосудов может начинаться от рудиментарной выносящей камеры сердца. Аорта может быть расположена сзади, спереди (неправильное положение) либо сбоку по отношению к легочному стволу (справа или слева). Довольно часто встречаются стеноз или атрезия легочного ствола.

Клинические проявления.

Клиническая картина порока вариабельна и зависит от сопутствующих внутрисердечных дефектов.

Добавить комментарий