При ряде пороков развивается хроническая легочная венозная гипертензия, крайняя степень которой вызывает легочную артериальную гипертензию и правожелудочковую недостаточность. К таким порокам относят врожденный митральный стеноз, митральную недостаточность, полное аномальное впадение легочных вен с их обструкцией, миксому левого предсердия, трех-предсердное сердце (стеноз общей легочной вены), стеноз отдельной легочной вены, а также перепончатый и циркулярный стеноз над митральным клапаном.

На ранней стадии симптоматика напоминает хронические легочные заболевания (например, бронхиальную астму) из — за отсутствия характерных признаков поражения сердца по данным физикального обследования.

Могут присутствовать скрытые признаки легочной гипертензии.

По данным ЭКГ отмечают гипертрофию правого желудочка и заостренные зубцы Р. На рентгенограмме грудкой клетки — увеличение сердца за счет правого желудочка и предсердия, расширение корпя легких и легочного ствола; левое предсердие имеет нормальный размер или слегка увеличено.

Эхокардиография может выявить миксому левого предсердия, трех-предсердное сердце либо аномалию митрального клапана. Катетеризация сердца позволяет исключить сброс крови и обнаружить легочную гипертензию с повышенным давлением заклинивания в легочной артерии. При поражении на уровне легочных вен давление в левом предсердии обычно не изменено; при поражении на уровне митрального клапана этот показатель повышен.

Селективная легочная артерио-графия обычно позволяет оценить анатомическую структуру порока. У пациентов с трех-предсердным сердцем, миксомой левого предсердия и перепончатым над-клапанным митральным стенозом с успехом применяют хирургическое лечение.

Дифференциальную диагностику проводят с вено-окклюзионной болезнью легких — идиопатическим процессом с обструкцией легочных вен у детей, подростков и людей молодого возраста. Причина его неясна.

Добавить комментарий