Полноту обструкции может подтвердить эхокардиография либо вентрикулография правого желудочка. Радикальную операцию по коррекции выносящего тракта правого желудочка выполняют аналогично случаям врожденной атрезии легочного ствола.

Патофизиология:

При атрезии легочного ствола без дефекта межжелудочковой перегородки створки клапана легочной артерии срастаются полностью, образуя мембрану; таким образом формируется атрезия выносящего тракта правого желудочка.

При отсутствии дефекта межжелудочковой перегородки выхода крови из правого желудочка не происходит.

У новорожденных с атрезией легочного ствола единственным источником легочного кровообращения служит открытый аортальный проток. В правом желудочке обычно развивается гипоплазия, хотя ее степень может варьировать в широких пределах.

У пациентов с небольшой полостью правого желудочка имеет место и небольшое кольцо трехстворчатого клапана, которое ограничивает поступление крови в правый желудочек. У этих пациентов возможно развитие в толше стенки правого желудочка коронарных извитых каналов, которые имеют непосредственное сообщение с системой коронарного кровотока. Высокое давление в правом желудочке приводит к ретроградному току обедненной кислородом крови через коллатерали в коронарные артерии и в аорту. Прогноз у пациентов с такими синусоидами неясен. У больных со средней или большой полостью желудочка может развиться трикуспидальная недостаточность, которая обеспечивает декомпрессию правого желудочка.

Клинические проявления:

Поскольку артериальный проток закрывается по прошествии нескольких ч или дней после рождения, у детей с атрезией легочного ствола без дефекта межжелудочковой перегородки развивается выраженный цианоз. При отсутствии лечения эти пациенты гибнут в течение первых недель жизни. При физикальном обследовании отмечают выраженный цианоз и угнетение дыхания. II тон сердца обычно не расщеплен и достаточно громок.

Добавить комментарий