В последнее время отмечаются случаи выживания пациентов с использованием консервативной терапии; тем не менее поражение сосудов малого круга кровообращения развивается очень часто. Клиническая картина и лечение пациентов аналогичны таковым при синдроме Эйзенменгера вследствие изолированного крупного дефекта межжелудочковой перегородки.

При 1-транспозиции атриовентрикулярные соотношения характеризуются дискордантностью (не соответствием), поскольку правое предсердие соединяется с левым желудочком, а левое предсердие — с правым желудочком (инверсия желудочков). Наблюдается и транспозиция магистральных сосудов: аорта берет начало из правого желудочка, а легочный ствол — из левого.

Аорта следует влево по отношению к легочному стволу (отсюда значение буквы «1- левотранспозиция). Аорта может располагаться спереди от легочного ствола, обычно они следуют бок о бок. Обедненная кислородом венозная кровь из большого круга возвращается в нормально расположенное правое предсердие, а затем, минуя митральный (двухстворчатый) клапан, попадает в расположенный справа желудочек, который по своему строению и морфологическим особенностям стенки напоминает нормальный левый желудочек. Однако из-за транспозиции магистральных сосудов обедненная кислородом кровь, которая выбрасывается из левого желудочка, поступает в легочную артерию и в легкие.

Обогащенная кислородом венозная кровь из малого круга возвращается в нормально расположенное левое предсердие, минует трехстворчатый клапан и поступает в расположенный слева желудочек, имеющий трабекулярную морфологическую структуру, характерную для нормального правого желудочка; затем кровь поступает в аорту.

Двойная инверсия предсердно-желудочковых и желудочково-предсердных взаимоотношений приводит к тому, что обедненная кислородом кровь из правого предсердия достигает легких, а обогащенная кислородом венозная кровь из легких поступает в аорту.

Добавить комментарий