Синдромы гетеротаксии часто сочетаются с иными тяжелыми врожденными пороками — дефектом меж-предсердной или межжелудочковой перегородки, АВ-каналом, стенозом или атрезией легочного ствола, аномальным впадением вен в камеры сердца. Следующий сегмент — это локализация желудочков, которая зависит от направления развития эмбриональной сердечной петли. Первоначальное выпячивание петли вправо (d-петля) обеспечивает смещение будущего желудочка вправо, тогда как левый желудочек остается слева. В таком случае при situs solitus обеспечивается нормальное соединение предсердий и желудочков (правое предсердие соединяется с правым желудочком, левое предсердие с левым желудочком). Выпячивание петли влево (1-петля) перемещает будущий правый желудочек влево, а левый желудочек — вправо. Последним сегментом служат магистральные артерии.

При каждом типе сердечной петли анатомическое соотношение желудочков и артерий может быть нормальным (правый желудочек — легочный ствол, левый желудочек — аорта) либо транспонированным (правый желудочек — аорта, левый желудочек — легочный ствол). Последующая классификация может быть основана на положении аорты по отношению к легочному стволу (в норме она справа и сзади). При транспозиции аорта обычно расположена спереди и справа (d-транспозиция) либо слева (1-транспозиция). Указанные сегментарные взаимоотношения определяются по данным эхокардиографии и ангиографии.

Клинические проявления синдромов аномального расположения сердца определяются в первую очередь сопутствующими пороками сердечно-сосудистой системы. Декстрокардия характеризуется расположением сердца в правой половине грудной клетки; при левокардии (нормальная ситуация) сердце расположено в левой половине грудной клетки.

Декстрокардия без сопутствующего обратного расположения внутренних органов и левокардия с обратным расположением внутренних органов чаще всего осложняются тяжелыми пороками: единственный желудочек, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочного ствола, АВ-канал, аномальное впадение легочных вен, атрезия трехстворчатого клапана, гипоплазия или атрезия легочного ствола. Обследование детей старшего возраста и взрослых показало, что декстрокардия с обратным расположением внутренних органов и нормальным положением магистральных артерий (так называемая зеркальная декстрокардия) часто характеризуется нормальной функцией сердца, хотя менее тяжелые врожденные пороки сердца также весьма распространены. Анатомическая или функциональная патология легких, диафрагмы и грудной клетки может приводит к смещению сердца вправо (декстропозиция). Однако в подобных случаях верхушка сердца, как и обычно, направлена влево. Такая анатомическая позиция реже сочетается с врожденными пороками сердца, хотя гипоплазия легких может сопутствовать аномальному впадению легочных вен (синдром ятагана). Данные ЭКГ трудны в интерпретации при пороках с дискордантным положением предсердий, желудочков и крупных сосудов. Для постановки диагноза обычно требуются детальное эхо-кардиографическое исследование либо катетеризация сердца. Прогноз и лечение пациентов с одним из пороков аномального расположения сердца определяются конкретным дефектом. Аспления существенно повышает риск тяжелых инфекций, например бактериального сепсиса, и требует ежедневной антибиотикопрофилактики. Риск внезапной смерти вследствие аритмии после паллиативной операции также существенно повышается. Другие врожденные пороки сердца и сосудов.

Добавить комментарий