Сокращение правого желудочка в условиях выраженного стеноза легочного ствола приводит к сбросу крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту. Это обусловливает стойкое снижение насыщения кислородом артериальной крови и цианозу. Легочный кровоток в условиях выраженной обструкции выносящего отдела правого желудочка может дополняться кровоснабжением из аортопульмональных коллатеральных артерий, а у новорожденных из открытого артериального протока. Пиковое систолическое и диастолическое давление в каждом желудочке примерно равно и соответствует системному уровню.

В области обструкции выносящего тракта отмечается высокий градиент давления, а давление в легочной артерии не изменено или снижено. Степень обструкции выносящего тракта определяет срок появления симптоматики, тяжесть цианоза и гипертрофию правого желудочка. При легкой или умеренной обструкции выносящего тракта и сбалансированном сбросе крови через дефект межжелудочковой перегородки цианоз может отсутствовать (не цианотическая, или «розовая», тетрада Фалло).

Клинические проявления:

Часто цианоз при рождении отсутствует, однако по мере увеличения гипертрофии инфундибулярного отдела и роста пациента цианоз развивается позднее, на первом году жизни. Наиболее выражен цианоз на слизистой оболочке губ и ротовой полости, а также на ногтевом ложе пальцев рук и ног. При тяжелой обструкции выносящего тракта цианоз у новорожденного появляется сразу. В этом случае легочный кровоток может зависеть от объема крови через артериальный проток.

С момента закрытия артериального протока через несколько часов или дней после рождения могутразвиться выраженный цианоз и угнетение кровообращения. У детей более старшего возраста, которым не проводилось хирургическое вмешательство, длительный цианоз характеризуется синюшной окраской кожных покровов, серыми склерами с полнокровными сосудами, а также симптомом барабанных палочек.

Добавить комментарий